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先心病,手术时机很重要

  受访专家:北京军海癫痫病医院

  先天性心脏病,即婴儿出生时就有心脏异常的疾病,简称为“先心病”,是先天性畸形中最常见的一类。我国每一百名婴儿中,就有一个患有先心病,发病率大约为1%。按我国13亿人口计算,目前大约有一千多万患者,值得我们重视和警惕。

  最常见的先心病有房间隔缺损,室间融缺损,动脉导管未闭,法乐氏四联症,法乐氏三联症等,简称“房缺、室缺、法四、法三”等。先心病的形成主要是人胚胎发育时期(怀孕初期2~3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或胎儿时是正常的,但在出生后应自动关闭的通道未能及时闭合的心脏异常。如果孕妇在妊娠初期罹患麻疹等病毒感染、酗酒、吸毒、接触放射线,或服某些药物等,可能会导致胚胎心脏发育畸形。先心病虽不属遗传疾病,但家中有很多人患有此病,如叔、伯、姑、姨、兄弟姐妹患病。其子女患病的机率成倍增加。

  许多情况下,先心病可无症状,其异常现象多是在接受常规性心脏检查时被发觉的。患有先心病的孩子往往都有心脏杂音,所以在正规医院出生的婴儿,经过产科医生的初步检查,家长就能知道孩子是否有疾病。还有一些细心的家长发现孩子吃奶后气喘嘘嘘,哭声不响亮、短促,胸廓起伏大,活动后心慌气急,易患肺炎,经常发烧,这样的孩子去医院心脏专科就诊,往往会得到确诊。先心病的临床表现主要有以下三种情况:1.紫绀型先天性心脏病:孩子口唇、指(趾)甲青紫,哭闹后青紫,严重者面部、身体也为青紫色;2.非紫绀型先天性心脏病:非紫绀的先天性心脏病的病种很多,病情轻重差别也很大,有的可没有什么表现,早期常不易被发现;有的则很严重,造成患儿生长发育差,消瘦,经常发热,发生肺炎,并可有心衰;3.艾森曼格综合症:如果小孩一出生时是正常颜色的,等到几岁、十几岁或成年后逐渐出现青紫,我们称为先红后紫型,是先心病的严重阶段,这时已失去了手术时机。家长应尽早带孩子去医院的心脏外科或内科检查,明确心脏畸形性质、程度,决定合适的手术时间。

  并非所有先心病人都需要手术治疗。先心病的病症轻重有很大差别,最重的先心病,因发育不良而不能建立良好的血液循环,心脏的结构不适合在正常环境中生存,所以出生后很快死亡,应马上手术才有存活的可能。但有的患儿先心病较轻,对血液循环影响小,或是仅仅有无害性杂音,一般也不需要进行手术治疗。由此看来,处于中间状态的先心病患儿手术的收益会更大一些。

  最佳手术时间,是一个比较难确定的问题,因为影响因素太多,尤其是不确定因素。要结合具体疾病、病人具体情况、医院设备等进行综合考虑后决定,主要有两种情况:

  尽早手术:一般来讲,孩子刚出生后就可手术。但存在不少并发症,年龄越小,危险性就越大。但有些先天性心脏病必须早期手术,否则失掉良好的手术机会,如大动脉转位、主肺动脉窗、严重肺动脉瓣狭窄等,由于血液循环的难以维持或大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭不易控制,易发生阻力型肺动脉高压,因此应及早完成手术,或先行姑息性手术,一段时间后再做根治性手术。

  2~6岁手术:适合一些对身体生长发育及心脏影响较小的先心病,如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭。考虑有些室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合,随着技术的发展,有提早手术的趋势。对有先心病的患者,目前手术成功率在95%以上,如患儿的情况好,医院及术者经验丰富,手术死亡率已趋近于0。其他复杂畸形,如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得比较好的结果。

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